آمیلوئیدوز

تعریف

آمیلوئیدوز، بیماری است که در آن پروتئین‌های آمیلوئید در اندام‌ها و بافت‌ها انباشته می‌شوند. پروتئینی، آمیلوئید تلقی می‌شود که بر اثر تغییر ساختار سه بعدی آن، حالت توده‌ای و نامحلول، مشابه با صفحه بتا به خود بگیرد.

علائم و نشانه ها

علائم بالینى متنوع است و کاملاً به طبیعت بیوشیمیائى پروتئین فیبریل بستگى دارد. محل‌هاى شایع درگیرى عبارتند از:

 کلیه:  AA و AL دیده مى‌شود. علائم شامل پروتئینوری، نفروز و ازتمى است.

- کبد : در AA، AL وارثى خانوادگى دیده مى‌شود. از علائم آن هپاتومگالى است.

- پوست : مشخصه AL است ولى در AA مى‌تواند دیده شود. از علائم آن پاپول‌هاى براق برجسته است.

- قلب :در AL و ارثى خانوادگى شایع است. علائم آن شامل CHF، کاردیومگالى و آریتمى است.

GI:در همه انواع آمیلوئیدوز شایع است. علائم شامل انسداد یا زخم GI، خونریزی، دفع پروتئین، اسهال، ماکروگلوسى و اختلال حرکتى مرى است.

- مفاصل :معمولاً در AL و به‌طور عمده با میلوم دیده مى‌شود. رسوب آمیلوئید در اطراف مفصل به‌نام ”علامت بالشتک شانه“ (Sloulder pad Sign): رسوب آمیلوئید سفت در بافت نرم اطراف شانه، آرتریت قرینه شانه‌ها، مچ دست، زانوها و دست‌ها.

- دستگاه عصبى : در شکل ارثى خانوادگى بارز است. نوروپاتى محیطی، هیپوتانسیون وضعیتی، دمانس، امکان دارد در AL و Aβ2M سندرم تونل کارپال روى دهد.

- تنفسى : AL مى‌تواند راه‌هاى هوائى تحتانى را درگیر کند. آمیلوئید لوکالیزه مى‌تواند باعث انسداد راه‌هاى هوائى فوقانى گردد.


علل و عوامل خطرساز

آمیلوئیدوز می‌تواند ناشی از علل متفاوتی باشد.از علل آمیلوئیدوز اولیه تولید غیر طبیعی ایمونوگلوبولینها است. آمیلوئیدوز ثانویه در میلوم مولتیپل، آرتریت روماتوئید،بیماری التهابی روده، تب مدیترانه‌ای خانوادگی دیده می‌شود. آمیلوئیدوز ثانویه در بیماریهای عفونی مزمن مانند جذام و سل نیز دیده می‌شود. آمیلوئیدوز فامیلی یک بیماری اتوزومال غالب است. آمیلوئیدوز پیری شایعترین علت کاردیومیوپاتی آمیلوئید در افراد مسن است. یکی از علائم این بیماری پارستزی (گزگز و مور مور شدن) انتهاهای اندامها ناشی از نوروپاتی متابولیک است.


درمان بیماری

 براى هیچ یک از انواع آمیلوئیدوز درمان اختصاصى وجود ندارد. در صورت وجود بیمارى زمینه‌اى باید آن‌را درمان کرد. ممکن است آمیلوئیدوز اولیه به رژیم‌هاى ترکیبى پردنیزون و داروهاى آلکیله‌کننده پاسخ دهد که احتمالاً به‌دلیل اثرات این داروها بر سنتز پروتئین آمیلوئید AL است. کلشى‌سین (۲-۱ mg/d) مى‌تواند جلوى حملات حاد FMF را بگیرد. بنابراین ممکن است رسوب آمیلوئید را دچار وقفه کند. ممکن است در بیماران انتخاب پیوند کلیه مؤثر باشد

پیشگیری

ندارد


موضوعات روبرو را هم دنبال کنید : آمیلوئیدوز داخلی

پزشکان مرتبط

سایر پزشکان
پربازدیدترین های هفته
دکتر شاهرخ یگانه
;